Was ist der Unterschied zwischen Ehlers Danlos und Marfan Syndrom

Der Schlüsselunterschied Zwischen Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom ist, dass das Ehlers Danlos -Syndrom hauptsächlich Haut, Gelenke und Blutgefäße betrifft, während das Marfan -Syndrom hauptsächlich das Herz, die Augen, die Blutgefäße und das Skelett betrifft.

Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom sind zwei verschiedene ererbte Bindegewebestörungen. Es gibt rund 200 verschiedene Bedingungen unter ererbten Bindegewebestörungen. Einige der bekanntesten ererbten Bindegewebeerkrankungen sind das Ehlers Danlos-Syndrom, das Marfan-Syndrom, das Loeys Dietz-Syndrom, die Cutis Laxa, das Stickler-Syndrom und die Dilatation und Dissektion der Thoraka-Aortenarterie.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist das Ehlers Danlos -Syndrom
3. Was ist das Marfan -Syndrom
4. Ähnlichkeiten -Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom
5. Ehlers Danlos gegen Marfan -Syndrom in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung -Ehlers Danlos gegen Marfan -Syndrom

Was ist das Ehlers Danlos -Syndrom?

Das Ehlers Danlos -Syndrom ist eine ererbte Bindegewebestörung, die hauptsächlich Haut, Gelenke und Blutgefäße betrifft. Es gibt 14 Subtypen dieser Störung. Bindegewebe ist eine komplexe Mischung aus Proteinen und Substanzen, die den zugrunde liegenden Strukturen im menschlichen Körper Elastizität verleiht. Eine schwere Form dieser Krankheit ist als Gefäß -Ehlers -Danlos -Syndrom bekannt, das die Wände der Blutgefäße, des Darms und der Gebärmutter zum Bruch verursacht. Die Anzeichen und Symptome des Ehlers -Danlos -Syndroms umfassen zu übermäßig flexible Gelenke, dehnbare Haut, zerbrechliche Haut, charakteristische Gesichtsmerkmale wie dünne Nase, dünne Oberlippe, kleine Ohrläppchen und prominente Augen, durchscheinende Haut, die Blutergüsse, geschwächte Aorta, die zum Rutschen tendieren und geschwächte Wände des Gebärmutters und des Dickdarms, die dazu neigen, zu brechen.

Abbildung 01: Ehlers Danlos -Syndrom

Mutationen in mindestens 20 Genen, einschließlich Col5a1, Col5a2, und selten Col1a1 Gene wurden als Ursache des Ehlers Danlos -Syndroms in Verbindung gebracht. Darüber hinaus kann das Ehlers Danlos -Syndrom durch Familiengeschichte, körperliche Untersuchung und Gentests diagnostiziert werden. Darüber hinaus umfassen Behandlungen für Ehlers Danlos -Syndrom Medikamente (Schmerzmittel (Paracetamol), Blutdruck), Physiotherapie sowie chirurgische und andere Verfahren.

Was ist das Marfan -Syndrom?

Das Marfan -Syndrom ist eine ererbte Bindegewebestörung, die hauptsächlich das Herz, die Augen, Blutgefäße und das Skelett beeinflusst. Menschen, die am Marfan -Syndrom leiden, sind normalerweise groß und dünn mit ungewöhnlich langen Armen, Beinen, Fingern und Zehen. Die Schäden, die durch das Marfan -Syndrom verursacht werden, können mild oder schwerwiegend sein. Das Marfan -Syndrom wird durch Defekte oder Deletionen in der verursacht FBN1 (Fibrillin-1) Gen. Die Anzeichen und Symptome des Marfan -Syndroms umfassen hohe und schlanke Statur, unverhältnismäßig lange Arme, Beine und Finger, ein Brustbein, das normalerweise nach außen hervorsteht oder nach innen taucht, ein hohem gewölztem Gaum und flache Füße.

Abbildung 02: Marfan -Syndrom

Das Marfan -Syndrom kann durch Familienanamnese, körperliche Untersuchung, Herztest, Augentest (Untersuchung der Spaltlampen, Augendrucktest) und Gentests diagnostiziert werden. Darüber hinaus sind die Behandlungsoptionen für das Marfan -Syndrom Medikamente (Blutdrucksenkendeen), Sichttherapien, Operationen und andere Eigenschaften (Aortenreparatur, Skoliosechirurgie, Brustbeinkorrektur, Augenchirurgie).

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Ehlers Danlos und Marfan Syndrom?

• Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom sind zwei verschiedene ererbte Bindegewebestörungen.
• Beide sind multisystemische Störungen.
• Sie beeinflussen hauptsächlich das weiche Bindegewebe des menschlichen Körpers.
• Beide Störungen sind auf Mutationen oder Veränderungen in bestimmten Genen zurückzuführen.
• Sie können durch Medikamente und Operationen behandelt werden.

Was ist der Unterschied zwischen Ehlers Danlos und Marfan Syndrom?

Das Ehlers Danlos -Syndrom ist eine ererbte Bindegewebestörung, die hauptsächlich Haut, Gelenke und Blutgefäße beeinflusst, während das Marfan -Syndrom eine Erbbindungsgewebestörung ist, die hauptsächlich das Herz, die Augen, die Blutgefäße und das Skelett beeinflusst. Dies ist daher der Hauptunterschied zwischen Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom. Darüber hinaus wird das Ehlers -Danlos -Syndrom durch Mutationen in Genen wie zum Beispiel verursacht Col5a1, Col5a2, und selten in Col1a1. Andererseits wird das Marfan -Syndrom durch eine Mutation im Gen verursacht FBN1 (Fibrillin-1).

Die folgende Infografik stellt die Unterschiede zwischen Ehlers Danlos und Marfan-Syndrom in tabellarischer Form für den Nebenseitigen Vergleich vor.

Zusammenfassung -Ehlers Danlos gegen Marfan -Syndrom

Ehlers Danlos und Marfan -Syndrom sind zwei verschiedene erbliche Bindegewebestörungen (HCTDs). Das Ehlers Danlos -Syndrom betrifft hauptsächlich Haut, Gelenke und Blutgefäße und verursacht übermäßig flexible Gelenke, dehnbare Haut, zerbrechliche Haut, charakteristische Gesichtsbehandlung wie dünne Nase, dünnes Oberlip, kleine Ohrläppchen, prominente Augen, durchscheinende Haut, die blaue Flecken, geschwächte Aorta, Wände, Wände des Gebärmutters und des großen Darms, der dazu neigen. Andererseits beeinflusst das Marfan -Syndrom hauptsächlich das Herz, die Augen, die Blutgefäße und das Skelett, die eine hohe und schlanke Statur, unverhältnismäßig lange Arme, Beine und Finger, Brustbein, die normalerweise nach außen hervorsteht , Herzgeräusche, extreme Kurzsichtigkeit, ungewöhnlich gekrümmte Wirbelsäule und flache Füße. Dies fasst den Unterschied zwischen Ehlers Danlos und Marfan Syndrom zusammen.

Referenz:

1. "Ehlers-Danlos-Syndrom.”Mayo Clinic, Mayo Foundation für medizinische Ausbildung und Forschung, 16. Oktober. 2020.
2. "Marfan-Syndrom.”Mayo Clinic, Mayo Foundation für medizinische Ausbildung und Forschung, 5. Mai 2022.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "Ehlers-Danlos-Syndrom 2" von CarOlertmoId-eigene Arbeit (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "Marfan -Syndrom E00556 (Cardionetworks Echopedia) von Cardionetworks: Sekretariat - Cardionetworks: E00556.JPGAMC Echolab, AMC, Niederlande (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia