Unterschied zwischen ALS und MND

Der Schlüsselunterschied Zwischen ALS und MND ist das MND (oder Motoneuronerkrankung) ist eine schwerwiegende Erkrankung, die eine fortschreitende Schwäche verursacht und schließlich Tod durch Atemversagen oder Aspiration, während ALS (oder amyotrophe Lateralsklerose) eine Vielzahl von MNDs mit dem charakteristischen Merkmal des allmählichen Schwäche auf einem Glied ist, das sich auf die anderen Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet.

MND hat vier Hauptsorten gemäß den kontrastierenden Manieren seiner Präsentation. ALS ist das häufigste dieser vier Sorten. So ist ALS einfach eine andere Form von MND.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist ALS 
3. Was ist MND
4. Ähnlichkeiten zwischen ALS und MND
5. Seite an Seite Vergleich - ALS gegen MND in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist ALS?

Amyotrophe laterale Sklerose (ALS) ist die häufigste klinische Form von MND. Es gibt eine typische paraneoplastische Präsentation, die normalerweise von einem Glied aus beginnt und sich dann allmählich auf andere Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet. Die klinische Darstellung ist typischerweise die Schwäche der fokalen Muskeln und die Verschwendung mit Muskelfaszikulation. Krämpfe sind ebenfalls häufig. Darüber hinaus kann bei der Untersuchung ein Arzt lebhafte Reflexe, Extensor -Plantarreaktionen und Spastik identifizieren, die Anzeichen von Läsionen der oberen Motoneuronen sind.

Abbildung 01: Klinisches Bild

In seltenen Fällen kann der Patient eine asymmetrische spastische Paraparese aufweisen, gefolgt von einer Schwäche des niedrigeren motorischen Typs etwa einen Monat danach. Eine schwere Verschlechterung der Symptome über Monate bestätigt die Diagnose.

Was ist MND?

MND (Motoneuronerkrankung) ist eine schwerwiegende Erkrankung. Die jährliche Inzidenz der Krankheit beträgt 2/100000, was darauf hinweist, dass die Krankheit relativ ungewöhnlich ist. In einigen Ländern identifizieren Ärzte diese Krankheit als amyotrophe Lateralsklerose (ALS). Personen zwischen 50 und 75 Jahren sind in der Regel Opfer dieser Krankheit. Sensorische Symptome wie Taubheit, Kribbeln und Schmerzen treten bei dieser Krankheit jedoch nicht auf, da es das sensorische System nicht beeinflusst.

Pathogenese

Ober- und untere Motoneuronen im Rückenmark, die Nervenkerne und Cortices sind die Hauptbestandteile des von MND betroffenen Zentralnervensystems. Andere neuronale Systeme können jedoch auch betroffen sein. Zum Beispiel ist bei 5% der Patienten eine frontotemporale Demenz zu beobachten. Die Ursache von MND ist unbekannt. Es wird jedoch allgemein angenommen, dass die Proteinaggregation in den Axonen die zugrunde liegende Pathogenese ist, die MND verursacht. Glutamat-vermittelte Exzitotoxizität und oxidative neuronale Schäden sind auch an der Pathogenese beteiligt.

Klinische Merkmale

Es gibt vier klinische Hauptmuster, die sich mit dem Fortschreiten der Krankheit verschmelzen können. Die häufigste von ihnen ist die amyotrophe laterale Sklerose (ALS).

Progressive Muskelatrophie

Ein Patient, der an einer progressiven Muskelatrophie leidet, zeigt Schwäche, Muskelverschwendung und Faszikulation. Diese Symptome beginnen normalerweise in einem Glied und verbreiten sich dann auf die angrenzenden Wirbelsäulensegmente. Dies ist eine reine Präsentation mit niedrigerer Motoneuron -Läsion.

Progressive Bulbar- und Pseudobulbarparese

Präsentierende Symptome sind Dysarthrie, Dysphagie, Nasenregelung von Flüssigkeiten und Schrott. Diese treten aufgrund der Beteiligung von Nervenkern mit niedrigerem Schädel und ihrer supranuklearen Verbindungen auf. In einer gemischten Bulbarparese kann man die Faszikulation der Zunge mit langsamen, steifen Zungenbewegungen beobachten. Darüber hinaus ist in der Pseudobulbarparese eine emotionale Inkontinenz mit pathologischem Lachen und Weinen zu sehen.

Primäre laterale Sklerose

Dies ist eine seltene Form von MND, die allmählich progressive Tetraparese und Pseudobulbarparese verursacht.

Diagnose

Die Diagnose der Krankheit basiert hauptsächlich auf dem klinischen Verdacht. Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere mögliche Ursachen auszuschließen. EMG kann durchgeführt werden, um die Denervierung der Muskeln aufgrund der Degeneration der unteren Motoneuronen zu bestätigen.

Prognose und Management

Es wurde keine Behandlung gezeigt, um das Ergebnis zu verbessern. Riluzol kann jedoch das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Lebenserwartung des Patienten um 3-4 Monate erhöhen. Darüber hinaus ist die Fütterung über eine Gastrostomie und nicht-invasive Beatmungsunterstützung hilfreich, um das Überleben des Patienten zu verlängern, obwohl das Überleben seit mehr als 3 Jahren ungewöhnlich ist.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen ALS und MND?

• ALS ist die häufigste klinische Sorte von MND
• Die Diagnose aller Formen von MND, einschließlich ALS. EMG kann bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein, da sie die Denervierung der Muskeln infolge des Motoneuron -Schadens zeigt.
• Es gibt keine Heilung für irgendeine Form von MND.

Was ist der Unterschied zwischen ALS und MND?

MND ist eine schwerwiegende Erkrankung. Um genau zu sein, ist ALS die typische paraneoplastische Darstellung, die normalerweise von einem Glied von einem Glied beginnt und sich dann allmählich auf andere Gliedmaßen und Rumpfmuskeln ausbreitet. Dies ist der Hauptunterschied zwischen ALS und MND.

Darüber hinaus umfassen klinische Merkmale der progressiven Muskelatrophie Schwäche, Faszikulationen und Muskelverschwendung. Diese Merkmale erscheinen zuerst auf einem Glied und breiten sich dann in die angrenzenden Wirbelsäulensegmente aus. Im Gegensatz dazu sind Dysarthrie, Dysphagie und Nasenregelung von Flüssigkeiten und Häuten die klinischen Merkmale der progressiven Bulbar- und Pseudobul -Lähmung. Darüber hinaus zeigt die primäre laterale Sklerose allmählich progressive Tetraparese und Pseudobulbarparese.

Zusammenfassung -ALS gegen MND

Zusammenfassend ist MND eine tödliche Störung, die sich letztendlich allmählich verschlechtert, was zum Tod führt, wenn der Patient die Kontrolle über seine Atemmuskeln verliert. Es kann in vier Hauptformen auftreten, aus denen ALS am häufigsten ist. Insgesamt ist dies der Unterschied zwischen ALS und MND.

Referenz:

1. Kumar, Parveen J., und Michael l. Clark. Kumar & Clark Klinische Medizin. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "Als Clinical Picture" von Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia del Ss Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S., Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang Al, Matsubayashi K. BMJ Open (2014) - (CC von 3.0) über Commons Wikimedia
2. "2213009" (CC0) über Pixabay