Prionerkrankungen sind übertragbare neurodegenerative Erkrankungen mit einer langen Inkubationszeit, die durch die Akkumulation von fehlgefaltetem nativem Protein -PRPC verursacht wird. Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prionerkrankung beim Menschen und kann in verschiedenen Formen beobachtet werden. Variante Crueutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine solche Form des Creutzfeldt-Jacob-Syndrom. Normalerweise betreffen die anderen Formen von CJD ältere Menschen, die über 50 Jahren sind. Abgesehen von diesem Unterschied in der Bevölkerung, bei dem die Krankheit gefährdet ist, gibt es keinen weiteren signifikanten Unterschied zwischen CJD und VCJD.
1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist CJD
3. Was ist VCJD
4. Ähnlichkeiten zwischen CJD und VCJD
5. Seite an Seite Vergleich - CJD vs vcjd in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung
Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist die häufigste Prionerkrankung beim Menschen und kann in verschiedenen Formen wie sporadisch, iatrogen, familiär und variante beobachtet werden.
Dies ist die am häufigsten angetroffene Form von CJD im klinischen Setup. Menschen im Alter von über 50 Jahren sind eher von dieser Erkrankung betroffen, und die Inzidenz beträgt ungefähr 1 zu Million. Es wird angenommen, dass die somatischen Mutationen im PRNP -Gen die Ursache für sporadische CJD sind. Der Tod innerhalb von sechs Monaten ist aufgrund einer schnell fortschreitenden Demenz unvermeidlich. Sporadic CJD sollte vermutet werden, wenn ein Patient Anzeichen eines schnellen kognitiven Rückgangs zeigt. Vorhandensein von Myoklonus ist ein weiterer klinischer Hinweis.
Abbildung 01: Spongiform -Änderung des CJD
Wie der Name schon sagt, wird iatrogenes CJD durch medizinische und chirurgische Interventionen wie die Verwendung von chirurgischen Instrumenten in Neurosurgerien (Prionen resistent gegen Sterilisation), Transplantationmaterial und die Infusion von kadaverischem Hypophysen-abgeleiteten Wachstumshormon, das von Patienten mit CJD oder präsymptomisch gewonnen wurden CJD. Iatrogenes CJD hat eine extrem lange Inkubationszeit.
Dies kann als die seltenste Form von CJD angesehen werden und ist auf die angeborenen Mutationen im PRNP -Gen zurückzuführen.
Variante Creutzfeldt-Jacob-Syndrom oder VCJD wurde erstmals 1995 in Großbritannien identifiziert. Im Gegensatz zur sporadischen Form der Krankheit betrifft VCJD Ende 20 viel jüngere Menschen.
Frühe Symptome sind neuropsychiatrische Manifestationen, gefolgt von Ataxie und Demenz mit Myoklonus oder Chorea. VCJD hat einen langen Verlauf der Krankheit, und folglich besteht eine lange Lücke zwischen der Infektion und dem Auftreten klinischer Merkmale.
Die Diagnose kann durch Tonsilbiopsien bestätigt werden, und in letzter Zeit wurde auch ein empfindlicher Bluttest eingeführt.
Sowohl VCJD- als auch Rinder -Spongiform -Enzephalitis werden durch denselben Prionenstamm verursacht. Die Übertragung der Krankheit kann auch durch Bluttransfusion auftreten.
Abbildung 02: Tonsillenbiopsie in VCJD
Es gibt keine Heilung für eine der Formen von CJD. Das Management zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und den Patienten so viel wie möglich bequem zu machen. Analgetika können gegeben werden, um die Schmerzen zu lindern, und Antiepileptika wie Clonazepam sind nützlich bei der Kontrolle von Chorea und Myoklonus.
Da VCJD eine Form von CJD ist, wird im folgenden Abschnitt der Unterschied zwischen VCJD und anderen Formen von CJD erörtert.
CJD gegen VCJD | |
CJD ist die häufigste Prionerkrankung des Menschen und kann in verschiedenen Formen beobachtet werden. | VCJD (Variante Creutzfeldt-Jacob-Syndrom) ist eine Form von CJD. |
Altersgrenze der Patienten | |
Ältere Menschen über 50 Jahren sind oft betroffen. | Jugendliche in ihren späten Zwanzigern sind die üblichen Opfer von VCJD. |
Inkubationszeitraum | |
Sporadic CJD hat eine lange Inkubationszeit; familiäre und iatrogene Formen haben eine relativ kurze Inkubationszeit. | VCJD hat immer eine kurze Inkubationszeit. |
Das Creutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine neurodegenerative Erkrankung, die durch eine bestimmte Art von Proteinen verursacht wird, die als Prionen bezeichnet werden. Es gibt verschiedene Sorten dieser Krankheit als sporadisch, iatrogen und etc. Variante Crueutzfeldt-Jacob-Syndrom ist eine solche Vielfalt des Haupt-klinischen Syndroms. Aber im Gegensatz zu den Formen der Krankheit, die meistens ältere Menschen im Alter von über 50 Jahren betreffen, betrifft VCJD Ende zwanzig jüngere Menschen. Dies ist der Hauptunterschied zwischen CJD und VCJD.
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1. Kumar, Parveen J., und Michael l. Clark. Kumar & Clark Klinische Medizin. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.
2. "SpongiformChangeCjd" von DrDoubleb - eigene Arbeit (CC BY -SA 3.0) über Commons Wikimedia
1. "Vcjd mandsil“ von SBRANDNER - eigene Arbeit (GFDL) über Commons Wikimedia