Was ist der Unterschied zwischen Menkes und Wilson -Krankheit

Was ist der Unterschied zwischen Menkes und Wilson -Krankheit

Der Schlüsselunterschied zwischen den Menkes und der Wilson -Krankheit ist, dass Menkes eine Kupferstoffwechselkrankheit ist, die aufgrund einer Mutation eines Gens genannt wird ATP7A, Während die Wilson -Krankheit eine kupferstoffwechselförmige Krankheit ist, die aufgrund einer Mutation eines genannten Gens verursacht wird ATP7B.

Menkes und Wilson -Krankheit sind zwei Krankheiten, die auf einen gestörten Kupferstoffwechsel zurückzuführen sind. Schädliche Auswirkungen auf den Kupferstoffwechsel können aufgrund erblicher Mutationen in Genen wie auftreten ATP7A Und ATP7B Codierung für Kupfertransporter. Menkes -Krankheit ist ein Ergebnis der Mutation in der ATP7A Gene und Wilson -Krankheit sind ein Ergebnis der Mutation in der ATP7B Gen.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist Menkes -Krankheit
3. Was ist Wilsons Krankheit?
4. Ähnlichkeiten - Menkes und Wilson -Krankheit
5. Menkes gegen Wilson -Krankheit in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung - Menkes gegen Wilson -Krankheit

Was ist Menkes -Krankheit?

Menkes -Krankheit ist eine genetische Erkrankung, die die Fähigkeit des Körpers beeinflusst, Kupfer zu verarbeiten. Kupfer ist sehr wichtig, um Körpersystemen wie das Nervensystem, die Knochen, die Haare, die Haut und die Blutgefäße zur Arbeit zu unterstützen. Diese Krankheit ist bei Kindern ausdrücklich häufiger und beeinflusst die Nervensysteme der Kinder. Die Menkes -Krankheit betrifft ungefähr einen von 100.000 bis 250.000 Lebendgeburten weltweit. Jungen sind durch diesen Zustand mehr betroffen als Mädchen. Die Symptome treten zuerst bei etwa 2 bis 3 Monaten auf. Zu den typischen Symptomen gehören verworrene Haare, Hypotonie, Unterkühlung, schlaffe Gesichtsmerkmale, Anfälle, langsames Wachstum, Gewichtszunahme sowie gelbliche Haut und Augen. Darüber hinaus umfassen die Komplikationen dieser Krankheit Hirnblutung, Divertikulitis, übermäßige kleine Knochen, niedrige Knochendichte und verdrehte Blutgefäße.

Abbildung 01: Menkes -Krankheit

Menkes -Krankheit kann durch Blutuntersuchungen, CT -Scans, MRT, Hautbiopsie, Ultraschall, Urintest und Gentests diagnostiziert werden. Darüber hinaus können die Behandlungsoptionen für Menkes -Erkrankungen subkutane Injektionen des Kupferersatzes umfassen, die darauf abzielen, die Menge an Kupfer im Blut, Medikamente gegen Anfälle, ein Fütterungsrohr, Physiotherapie und Schmerzmittel einzubringen.

Was ist Wilsons Krankheit??

Die Wilson -Krankheit ist eine Kupferstoffwechselkrankheit, die aufgrund einer Mutation eines Gens namens ATP7B verursacht wird. Es ist ein seltener genetischer Zustand, bei dem sich Kupfer im Körper aufbaut, insbesondere in Leber und Gehirn. Die Wilson -Krankheit betrifft typischerweise ungefähr 1 von 30.000 schätzungsweise 1 von 30.000 Menschen. Diese Krankheit entwickelt normalerweise Symptome im Alter von 5 bis 40 Jahren. Einige bekommen die Symptome im jüngeren oder im Alter.

Die Symptome können Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, schlechter Appetit, Schmerzen über der Leber oder im oberen Teil des Bauches, des dunklen Urins, des leichten Farbhockers, des gelben Farbtons bei Weißen von Augen und Haut, unerwartetem Gewichtsverlust, Blähungen aus einem Gebäude sein können -UP von Flüssigkeit im Bauch, Ödeme in Unterschenkel, Knöcheln, Füßen, juckende Haut, Probleme mit Sprache, Schlucken und körperliche Koordination, steifes Muskeln, Zittern, Angstzustände, Stimmungsänderungen, Depressionen und Psychose. Die Komplikationen dieser Krankheit sind hämolytische Anämie, Arthritis, Osteoporose, Kardiomyopathie, Nierenrohrsäure oder Nierensteine.

Abbildung 02: Wilson -Krankheit

Die Wilson-Krankheit kann durch Blutuntersuchungen wie Ceruloplasmin, Kupfer, ALT/AST, Rotblut, Leberbiopsie, Bildgebungstest-MRT, Röntgen, CT-Scan und Gentests diagnostiziert werden. Darüber hinaus können die Behandlungsoptionen für die Wilson-Krankheit dazu beinhalten, Medikamente zur Entfernung von Kupfer aus den Körperchelatoren, D-Penicillamin, Tetrathiomolybdat zu entfernen, Zink zu nehmen, um zu verhindern.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Menkes und Wilson -Krankheit??

  • Menkes und Wilson -Krankheit sind zwei Krankheiten, die auf einen gestörten Kupferstoffwechsel zurückzuführen sind.
  • Beide Krankheiten werden durch Mutationen in Genen verursacht, die für Kupfertransporter codieren.
  • Diese Krankheiten sind angeboren.
  • Sie können zu Problemen des Nervensystems führen.
  • Beide Krankheiten können zu Komplikationen führen.
  • Sie können durch Blutuntersuchungen und Bildgebungstests diagnostiziert werden.
  • Sie werden durch bestimmte Medikamente und unterstützende Therapie behandelt.

Was ist der Unterschied zwischen Menkes und Wilson -Krankheit?

Menkes ist eine Kupferstoffwechselkrankheit, die aufgrund einer Mutation des genannten Gens verursacht wird ATP7A, Während die Wilson -Krankheit eine kupferstoffwechselförmige Krankheit ist, die aufgrund einer Mutation des genannten Gens verursacht wird ATP7B. Dies ist daher der Hauptunterschied zwischen Menkes und Wilson -Krankheit. Darüber hinaus ist Menkes -Krankheit eine neurodegenerative Störung, während die Wilson -Krankheit eine Leberkupferakkumulationsstörung ist.

Die folgende Infografik stellt die Unterschiede zwischen Menkes und Wilson-Krankheit in tabellarischer Form für den Vergleich von nebeneinander vor.

Zusammenfassung -Menkes gegen Wilson -Krankheit

Menkes und Wilson -Krankheit sind zwei verschiedene genetische Erkrankungen, die auf einen gestörten Kupferstoffwechsel zurückzuführen sind. Beide Krankheiten verursachen Komplikationen. Menkes ist jedoch eine Kupferstoffwechselkrankheit, die auftritt, wenn es eine Mutation im Gen gibt ATP7A, Während Wilson -Krankheit eine Kupferstoffwechselkrankheit ist, die auftritt, wenn es eine Mutation im Gen gibt ATP7B. Dies fasst den Unterschied zwischen Menkes und Wilson -Krankheit zusammen.

Referenz:

1. „Wilson -Krankheit: Symptome & Ursachen.Cleveland Clinic.
2. „Menkes -Krankheit: Kinky Hair -Syndrom, niedrige Kupferspiegel, Occipitalhorn.Cleveland Clinic.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "4 38555059990939 SL 5" von Texaspathologew - eigene Arbeit (CC BY -SA 4.0) über Commons Wikimedia
2. "Menkes Disease" von Datta AK, Ghosh T, Nayak K, Ghosh M. Menkes Kinky Haarkrankheit: Ein Fallbericht. Fälle j. 1, 1, 158. 2008. doi: 10.1186/1757-1626-1-158. PMID 18801184. (CC BY-SA 3.0) über Commons Wikimedia