Unterschied zwischen Hämophilie A und B

Hämophilie A gegen B

Hämophilie ist eine geschlechtsgebundene Krankheit, die durch einen Zustand des Gerinnungsfaktormangels des intrinsischen oder Plasmawegs der Gerinnungskaskade gekennzeichnet ist. Die am häufigsten vorkommenden Hämophilien sind Hämophilie A und Hämophilie B, die sich aus einem Mangel des Gerinnungsfaktors VIII bzw. Faktor IX ergeben. Beide Hämophilien sind mit dem Geschlechtschromosom X assoziiert; Daher werden Männer normalerweise betroffen, während die Weibchen die Träger der Hämophilie -Eigenschaft sind. Bei jeder Schwangerschaft hat eine Frau, die als Träger von Hämophilie fungiert. Da alle Töchter das X -Chromosom von ihren Vätern erben, werden alle Töchter eines Mannes mit Hämophilie Träger sein. Hämophilie betrifft die sekundäre Homöostatis. Die Faktoren VIII und IX sind für die Aktivierung von Faktor X von entscheidender Bedeutung, gefolgt von der Thrombinerzeugung. Thrombin führt wiederum zur Koagulation von Blut durch Bildung von Fibrin. Wenn eine Verletzung bei einer Person mit Hämophilie auftritt, wird ein Thrombozytenstopfen gebildet, da die Thrombozytenfunktion normal ist. Aufgrund des Mangels an Fibrinbildung kann der Stecker jedoch nicht stabilisieren. Daher führt es zu kontinuierlicher Blutungen durch die Verletzung. Die Diagnose erfolgt im Grunde genommen durch die Prüfung der Familienanamnese des betroffenen Individuums. Da Hämophilie eine geschlechtsgebundene Krankheit ist, gibt es keine Heilmittel dafür. Die einzige Behandlung besteht darin, den betroffenen Konzentrationen einen mangelhaften Faktor zu liefern.

Hämophilie a

Dies ist die häufigste Art von Hämophilie, die bei einer von 10.000 männlichen Lebendgeburten in der Allgemeinbevölkerung auftreten kann. Diese Krankheit tritt aufgrund des Mangel an Gerinnungsfaktor VIII auf. Die meisten symptomatischen Patienten haben diesen Faktorspiegel von weniger als 5%. Die Schwere der Hämophilie A wird als leicht, mittelschwer und schwerwiegend eingestuft. Normalerweise werden Patienten mit einem Faktorspiegel von weniger als 1% als schwere Hämophilie angesehen. Patienten mit einem Faktorspiegel von mehr als 5% werden als leichte Hämophilie angesehen, und Patienten mit Faktorspiegelbereich von 1% bis 5% haben eine mittelschwere Hämophilie.

Hämophilie b

Unter den anderen Hämophilien ist die Hämophilie B die zweithäufigste Hämophilie, die aufgrund des Mangels von Faktor IX auftritt. Hämophilie B wird auch als "Weihnachtskrankheit" bezeichnet. Diese Krankheit wurde erstmals 1952 diagnostiziert. Normales Plasma hat den Faktor IX -Wert von 50% bis 150%. Abhängig vom Faktorgrad kann die Schwere der Hämophilie als leicht, mittelschwer und schwerwiegend eingestuft werden. Die Spiegel der Faktoren, die zur Bestimmung der Schwere verwendet werden, ähneln denen der Hämophilie a.

Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B?

• Hämophilie B ist seltener als Hämophilie A.

• Wenn die allgemeine Bevölkerung berücksichtigt wird, betrifft die Hämophilie B ungefähr jeden von 50.000 Menschen, Hämophilie A betrifft weniger als einer von 10.000 Menschen.

• Hämophilie A tritt aufgrund des Mangels von Faktor VIII auf, während Hämophilie B aufgrund des Mangels von Faktor IX auftritt.