Unterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera

Schlüsselunterschied - Polyzythämie gegen Polyzythämie Vera
 

Polyzythämie ist definiert als eine Zunahme der Anzahl der Rotzellen, Hämoglobin und PCV. Dieser Zustand kann auf unterschiedliche Ursachen zurückzuführen sein. Wenn ein Patient Polyzythämie als Fortsetzung einer zugrunde liegenden Krankheitserkrankung bekommt, ist er als sekundäre Polyzythämie bekannt. Andererseits ist Polyzythämie aufgrund einer primären Störung in den physiologischen Mechanismen, die für die Synthese von Hämoglobin verantwortlich sind. Polyzythämie Vera ist die häufigste Ursache für primäre Polyzythämie und wird als eine klonale Stammzellstörung definiert, bei der es eine Veränderung der pluripotenten Vorläuferzelle gibt. Der Hauptunterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera ist das Polyzythämie ist die Zunahme der Anzahl der Rotzellen, Hämoglobin und PCV, während Polyzythämie Vera eine der Ursachen für Polyzythämie ist.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist Polyzythämie? 
3. Was ist Polyzythämie Vera
4. Ähnlichkeiten zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera
5. Seite an Seitenvergleich -Polyzythämie gegen Polyzythämie Vera in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist Polyzythämie??

Polyzythämie ist definiert als eine Zunahme der Anzahl der Rotzellen, Hämoglobin und PCV. Es gibt zwei Hauptformen von Polyzythämie als absolute Erythrozytose und relative Erythrozytose; In Absolute Erythrozytose, Es gibt eine echte Zunahme des roten Zellvolumens und in relative Erythrozytose, Das Plasmavolumen ist mit einem normalen roten Zellvolumen abgenommen.

Ursachen

Primäre Polyzythämie

• Polyzythämie Vera
• Mutationen im Erythropoietinrezeptor
• Hämoglobin mit hoher Sauerstoffaffinität

Sekundäre Polyzythämie

- Hypoxischer Anstieg des Erythropoietins

• Hohe Höhe
• Chronische Lungenerkrankung
• Herzkrankheit
• Schlafapnoe
• Krankhafte Fettsucht
• Schweres Rauchen
• Erhöhte Affinität von Hämoglobin

- Unangemessener Anstieg des Erythropoietins

• Nierenzellkarzinome
• Hepatozelluläre Karzinome
• Nebennierentumoren
• Zerebrale Hämangioblastome
• Massives Uterus -Leiomyom
• Über die Verwaltung von Erythropoietin

Die Erythropoietinspiegel sind normal oder werden bei sekundärer Polyzythämie erhöht.

Sekundäre Polyzythemien werden durch die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache behandelt. Jeder Tumor, der entweder direkt oder indirekt zu einer Erhöhung der Erythropoietinproduktion führt, sollte chirurgisch reseziert werden. Schwere Raucher sind eher von sekundärer Polyzythämie betroffen, da das erhöhte Gehalt an carbboxyliertem Hämoglobin die natürlichen Wege der Erythropoietinproduktion stimuliert. Thrombose, Blutung und Herzversagen sind die Komplikationen einer sekundären Polyzythämie. Venesection kann auch bei der Linderung der Symptome hilfreich sein, insbesondere wenn der PCV mehr als 0 beträgt.55/Mikroliter.

Was ist Polyzythämie Vera?

Polyzythämie Vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der es in der pluripotenten Vorläuferzelle verändert wird, was zu einer übermäßigen Proliferation von Erythroid-, Myeloid- und Megakaryozyten -Vorläuferzellen führt. Eine überwiegende Mehrheit der Patienten, die an diesem Zustand leiden, hat Mutationen im JAK2 -Gen erworben.

Klinische Merkmale

Es gibt einen heimtückischen Beginn. Die typische Präsentation ist ein älterer Patient von mehr als 60 Jahren, der sich über Müdigkeit, Depressionen, Schwindel und Tinnitus beschwert.

Abgesehen von diesen unspezifischen Symptomen kann der Patient haben,

• Hypertonie
• Angina
• Schaufensterkrankheit
• Blutungsneigung
• Schwerer Juckreiz nach einem guten Bad
• Gicht
• Blutungen
• Thrombose
• Fülle

Diagnosekriterien

Hauptkriterien

• Hämoglobinspiegel mehr als 185 g/l bei Männern und 165 g/l bei Frauen
• Das Vorhandensein von Jak2 -Mutation

Kleinere Kriterien

• Knochenmarkbiopsie, die Hyperzellularität für das Alter mit Panmyelose zeigt
• Verringerte Serumerythropoietinspiegel
• Endogene Erythroidbildung Kolonie in vitro

Mindestens ein kleines Kriterium sowohl mit dem Hauptkriterium als auch ein Hauptkriterium mit einem der kleinen Kriterien sollte vorhanden sein, um eine PV -Diagnose zu stellen.

Management

Ziel des Managements ist die Aufrechterhaltung der normalen Blutzahl, um Komplikationen wie Thrombose zu verhindern. Die folgenden Interventionen sind die Hauptstützen bei der Verwaltung von PV

• Venesektion
• Chemotherapie
• Verabreichung von niedrigem Dosis -Aspirin für die Patienten, die zuvor thrombotische Episoden hatten.
• Verabreichung von Anagrelid zur Verhinderung der Megakaryozytendifferenzierung

30% der Patienten mit PV können Myelofibrose aufweisen, und 5% der Patienten können myeloblastische Leukämie erhalten.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera?

• Polyzythämie Vera ist die bekannteste Ursache für primäre Polyzythämie.

Was ist der Unterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera?

Zusammenfassung -Polyzythämie gegen Polyzythämie Vera

Polyzythämie ist definiert als eine Zunahme der Anzahl der Rotzellen, Hämoglobin und PCV. Polyzythämie Vera ist eine klonale Stammzellstörung, bei der die pluripotente Vorläuferzelle verändert wird. Grundsätzlich gibt es keinen Unterschied zwischen Polyzythämie und Polyzythämie Vera. Polyzythämie Vera ist eine der großen Ursachen für Polyzythämie, die auf einen Defekt im JAK2 -Gen zurückzuführen ist.

Referenz:

1.Kumar, Parveen J., und Michael l. Clark. Kumar & Clark Klinische Medizin. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. „Illustration„ Rote Blutkörperchen “von Donald Bliss (Illustrator) - National Cancer Institute (Public Domain) über Commons Wikimedia
2. "US Navy 060505-N-2832L-050 Hospital Corpsman Megan Beach, überprüft den Blutfluss durch einen Zellschon während des Trainings für eine antilogische Bluttransfusion" von U ".S. Marinefoto des Journalisten Seaman Apprentice Mike Leporati - (Public Domain) über Commons Wikimedia