Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B und C

Der Schlüsselunterschied zwischen Hämophilie A und B und C ist, dass Hämophilie A auf den Mangel des Gerinnungsfaktors VIII zurückzuführen ist, während die Hämophilie B auf den Mangel an Gerinnungsfaktor IX und Hämophilie C auf den Mangel des Gerinnungsfaktors XI zurückzuführen ist.

Hämophilie A und B sind auf ein ererbter X-Brenn-rezessives Merkmal mit einem defekten Gen auf dem X-Chromosom zurückzuführen. Männer haben ein X -Chromosom und Frauen zwei x Chromosomen. Bei Männern enthält die mit Hämophilie diagnostizierte Person ein defektes Gen am X -Chromosom. Daher sind die meisten Patienten mit Hämophilie Männer. Hämophilie C folgt kein X-Brenn-Muster, da die Mutation in einem Gen auf Chromosom 4 auftritt. Daher beeinflusst Hämophilie C beide Geschlechter gleichermaßen.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist Hämophilie a
3. Was ist Hämophilie B
4. Was ist Hämophilie C
5. Ähnlichkeiten -Hämophilie A und B und C
6. Hämophilie A gegen B gegen C in tabellarischer Form
7. Zusammenfassung -Hämophilie A gegen B gegen C

Was ist Hämophilie a?

Hämophilie A ist eine erbliche Blutungsstörung, die durch das Fehlen eines Blutgerinnungsfaktors VIII verursacht wird. Faktor VIII ist wichtig für das Blutgerinnungsverfahren. Wenn ein kleiner Schnitt oder eine Blutungsverletzung stattfindet, tritt eine Reihe von Reaktionen auf, um dem Blutgerinnsel zu helfen. Dieser Prozess ist als Gerinnungskaskade bekannt. Es umfasst spezielle Proteine, die als Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden. Faktor VIII ist ein solcher Gerinnungsfaktor. Wichtige Stellen, die Hämophilie A beeinflussen, sind Gelenke, Muskeln, Gehirn und Verdauungstrakt. Muskel- und Gelenkblutungen sowie Hirn- und Verdauungstraktblutungen sind Hinweise auf eine Hämophilie A. Andere Symptome von Hämophilie A sind unzureichende Blutgerinnung einer schweren oder leichten Verletzung; In einem schweren Fall kann dies zu spontaner Blutungen führen.

Abbildung 01: x- verknüpftes rezessives Merkmal

Die Diagnose für Hämophilie A wird unter Verwendung von Gerinnungsfaktor -Assays gestellt. Die meisten Behandlungen für Hämophilie umfassen das Ersetzen des fehlenden oder mangelhaften Proteinfaktors VIII. Daher ist das Hauptmedikament einen konzentrierten Faktor VIII, der als Gerinnungsfaktor bezeichnet wird. Es gibt zwei Arten dieses Faktors: von Plasma abgeleiteter und rekombinant. Und diese Faktor -Therapien werden in eine Vene injiziert.

Was ist Hämophilie B?

Hämophilie B ist eine erbliche Blutungsstörung, die aufgrund des Mangels an Blutgerinnungsfaktor IX verursacht wird. Der Mangel an Faktor IX ist selten als andere Faktoren, und daher ist Hämophilie B eine seltene Störung. Zu den Symptomen von Hämophilie B zählen eine einfache Blutergüsse, die Blutung im Harnweg, die als Hämaturie bezeichnete Nasenblutung, die Epistaxis bezeichnet. Patienten, die mit Hämophilie B betroffen sind.

Abbildung 02: Hämophiliediagnose

Das bekannteste Symptom für die Hämophilie B ist die Blutung von Gingiven während des Ausbruchs von Primärzähne oder Zahnextraktion. Schwere Hämophilie B verursacht spontane Blutungen von Mundgeweben, Lippen und Gingiva. Der Faktor -IX -Mangel führt zu einer spontanen Blutung oder einem milden Trauma, wenn sie nicht sofort behandelt werden. Die Diagnose für Hämophilie B wird durch Gerinnungs -Screening -Test, Gerinnungsfaktor -Assays und Blutungswerte durchgeführt. Die Behandlung von Hämophilie B umfasst die intravenöse Infusion von Faktor IX und Bluttransfusionen.

Was ist Hämophilie C?

Hämophilie C, die auch als Plasma -Thromboplastin -Antezedenzmangel bekannt ist. Hämophilie C ist eine autosomal rezessive Erbe, da sich das Gen auf Chromosom 4 befindet. Hämophilie C ist gelegentlich bei Personen mit systemischem Lupus erythematodes sichtbar. Mit Hämophilie C betroffene Personen bluten nicht spontan. Daher treten Komplikationen wie Blutungen nach einer Operation oder schweren Verletzungen am wahrscheinlichsten auf. Symptome von Hämophilie C sind jedoch orale Blutungen, Nasenbluten, Blut mit Urin, Blutungen nach der Partei und Blutungen von Mandeln.

Die Diagnose von Hämophilie C hängt von einer verlängerten aktivierten partiellen Thromboplastin -Zeitstudie ab. Es ist ein Bluttest, der die Koagulation von Blut mit der Zeit charakterisiert. Die Behandlung von Hämophilie C ist Medikamente Tranexamsäure während oder nach Blutungsvorfall. Frisch gefrorenes Plasma oder rekombinantes Faktor XI wird in schwerwiegende Vorfälle injiziert.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Hämophilie A und B und C?

• Hämophilie A, B und C sind mit dem Mangel an Blutgerinnungsfaktoren verbunden.
• Sie sind genetische Störungen.
• Darüber hinaus sind alle drei Typen für spontane Blutungen verantwortlich.
• Molekulare Techniken wie PCR können verwendet werden, um alle drei Erkrankungen zu diagnostizieren.

Was ist der Unterschied zwischen Hämophilie A und B und C?

Hämophilie A, B und C sind erbliche Blutungsstörungen aufgrund des Mangels an Blutgerinnungsfaktoren VIII, IX bzw. XI. Somit ist dies der Schlüsselunterschied zwischen Hämophilie A und B und C. Außerdem sind Hämophilie A und B hauptsächlich bei Männern beobachtet, während Hämophilie C beide Geschlechter gleichmäßig beeinflusst. Darüber hinaus sind Hämophilie A und B X-Brenne rezessiv, während Hämophilie C autosomal rezessiv ist.

Die folgende Infografik zeigt die Unterschiede zwischen der Hämophilie A und B und C in tabellarischer Form für den Vergleich nebeneinander.

Zusammenfassung -Hämophilie A gegen B gegen C

Hämophilie A ist eine erbliche Blutungsstörung, die durch den Mangel an Blutgerinnungsfaktor VIII verursacht wird. Hämophilie B ist eine erbliche Blutungsstörung, die durch den Mangel an Blutgerinnungsfaktor IX verursacht wird. Hämophilie C, die auch als Plasma -Thromboplastin -Antezedenzmangel bekannt ist. Hämophilie A und B sind auf ererbte X-Brenn-rezessive Merkmale mit einem defekten Gen auf dem X-Chromosom zurückzuführen. Im Gegensatz dazu ist Hämophilie C mit einem Defekt im Gen am Chromosom assoziiert. Dies fasst also den Unterschied zwischen Hämophilie A und B und C zusammen.

Referenz:

1. „Hämophilie a.”Medlineplus, u.S. Nationalbibliothek für Medizin.
2. „Hämophilie b.”Medlineplus, u.S. Nationalbibliothek für Medizin.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "X -verknüpfter rezessiv (2)" nach Datei: autosomal rezessiv - en.SVG: Domaina, Kashmiri und Sum1derivative Arbeit: SUM1 - Basierend auf Datei: Autosomal rezessiv - en.SVG (CC BY-SA 4.0) über Commons Wikimedia
2. "Hämophilie Diagnose 3" von Moutasem Z - eigener Arbeit (CC BY -SA 3.0) über Commons Wikimedia