Was ist der Unterschied zwischen HLH und MAS

Der Schlüsselunterschied Zwischen HLH und MAS ist, dass HLH (hämophagozytische lymphohistiozytose) eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung ist, während MAS (Makrophagen-Aktivierungssyndrom) eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist.

Cytokinsturm ist auch als Hyperzytokinämie bekannt. Es ist eine physiologische Reaktion bei Menschen und anderen Tieren, bei denen das angeborene Immunsystem eine unkontrollierte und übermäßige Freisetzung von Zytokinen auslöst. Zytokine sind proinflammatorische Signalmoleküle. Die plötzliche Freisetzung von Zytokinen in großen Mengen kann jedoch zu Multisystem -Organversagen führen. HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die Zytokinstürme verursachen können.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist HLH  
3. Was ist mas
4. Ähnlichkeiten - HLH und MAS
5. HLH gegen MAS in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung - HLH gegen Mas

Was ist HLH (hämophagozytische lymphohistiozytose) ?

Hlh (Hämophagozytische lymphohistiozytose) ist eine ungewöhnliche hämatologische Störung, die bei Kindern oft mehr zu sehen ist als bei Erwachsenen. Es ist eine lebensbedrohliche Krankheit. Es verursacht eine schwere Hyperentzündung durch die Proliferation aktivierter Lymphozyten und Makrophagen. Normalerweise ist HLH durch die Proliferation morphologisch gutartiger Lymphozyten und Makrophagen gekennzeichnet, die übermäßige Mengen entzündlicher Zytokine absondern. Daher wird HLH als Zytokinsturmsyndrom eingestuft.

Abbildung 01: HLH

Es gibt vererbte und nicht ineritierte Ursachen für eine hämophagozytische lymphohistiozytose. Darüber hinaus gibt es zwei Arten von HLH: primär und sekundär. Primärer HLH wird durch Inaktivierung von Mutationen in Genen verursacht, die für Proteine ​​kodieren, die zytotoxische T -Zellen und NK -Zellen verwenden, um gezielte infizierte Zellen abzutöten. Die mutierten Gene umfassen UNC13D, STX11, Rab27a, Lyst, PRF11, SH2DIA, Birc4, Itk, CD27, Und MAGT1. Die sekundäre HLH ist mit malignen und nicht-malignen Erkrankungen verbunden, die die Fähigkeit des Immunsystems schwächen, EBV-infizierte Zellen anzugreifen. Die malignen Erkrankungen umfassen T -Zell -Lymphom, B -Zell -Lymphom, akute lymphozytische Leukämie usw. usw. Nicht maligne Erkrankungen hingegen umfassen Autoimmunerkrankungen wie jugendliche idiopathische Arthritis, juvenile Kawasaki-Krankheit, systemischer Lupus erythematodes usw.

Zu den HLH -Symptomen gehören Fieber, Vergrößerung der Leber und Milz, vergrößerte Lymphknoten, gelbe Verfärbung von Haut und Augen und Ausschlag. Bei dieser medizinischen Erkrankung kann körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen und molekulare Tests auf Genmutationen diagnostiziert werden. Das Behandlungsregime für diese Krankheit umfasst Kortikosteroide, Immunsuppressiva (Cyclosporin, Methotrexat), Chemotherapie-Medikamente (Etoposid, Vincristin) Antagonist (Anakinra).

Was ist MAS (Makrophagen -Aktivierungssyndrom)?

Makrophagen -Aktivierungssyndrom (Mas) ist eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Krankheit. Es ist eine chronische rheumatische Krankheit im Kindesalter. Es kommt häufig bei systemisch einsetzender juveniler idiopathischer Arthritis auf. Es ist auch mit systematischen Lupus erythematodes, Kawasaki-Krankheiten und Stillkrankheiten für Erwachsene verbunden. MAS wird auch als sehr ähnlich der sekundären hämophagozytischen lymphohistiozytose angesehen. Die Ursache dieser Krankheit ist oft eine Virusinfektion oder ein Medikament.

Abbildung 02: mas

Die Symptome dieser Krankheit sind kontinuierliches Fieber, müde und niedrige Energie, Kopfschmerzen, Verwirrung, große Lymphknoten, große Leber und Milz, Blutungen und Gerinnungsprobleme, Blutdruckveränderungen und niedrige Blutzahl. Die Diagnose von MAS erfolgt durch Blutuntersuchungen, Knochenmarkaspirieren und Bildgebungstests (Röntgen, Ultraschall, CT-Scan, MRT). Die Behandlungsoptionen umfassen normalerweise Steroide (Glukokortikoide), intravenöse Immunglobuline, Cyclosporin (Immunsuppressivum), biologische Therapie (Anakinra) und Antikrebsmedikamente.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen HLH und MAS?

• HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die einen Zytokinsturm verursachen können.
• Beide Krankheiten betreffen überwiegend Kinder.
• Sekundäres HLH -Pathophysiologisch ähnelt MAS.
• Beide Krankheiten sind mit jugendlicher idiopathischer Arthritis, juveniler Kawasaki -Krankheit und systemischem Lupus erythematodes verbunden,
• Sie haben ähnliche Behandlungsoptionen.

Was ist der Unterschied zwischen HLH und MAS?

HLH ist eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, während MAS eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist. Dies ist also der Schlüsselunterschied zwischen HLH und MAS. Darüber hinaus gibt es ererbte und nicht ineritierte Ursachen für HLH, aber es gibt nur nicht ineritierte Ursachen für MAS.

Die folgende Infografik stellt die Unterschiede zwischen HLH und MAS in tabellarischer Form für Seite für Seitenvergleich vor.

Zusammenfassung -HLH gegen Mas

HLH und MAS sind zwei Erkrankungen, die Zytokinstürme im Körper verursachen können. Kinder werden überwiegend von beiden Erkrankungen betroffen. HLH ist eine schwere, lebensbedrohliche hämatologische Erkrankung, während MAS eine schwere, lebensbedrohliche rheumatische Erkrankung ist. Dies fasst den Unterschied zwischen HLH und MAS zusammen.

Referenz:

1. „Makrophagen -Aktivierungssyndrom.”Ein Überblick | Sciencedirect -Themen.
2. „Hemophagozytische lymphohistiocystose.”Johns Hopkins Medizin.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "Hämophagozytisches Syndrom - Krupte - sehr hohe Mag" von Nephron - eigene Arbeit (CC BY -SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "NLRC-Mutationen verursachen Makrophagen-Aktivierungssyndrom" durch das National Institute of Arthritis und der Bewegungsapparat und die Hautkrankheiten NIH (CC BY-NC-SA 2.0) über Flickr