Was ist der Unterschied zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda

Der Schlüsselunterschied zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda ist, dass Hämochromatose eine seltene Störung ist, die zu viel Eisenanbau in Haut, Herz, Leber, Bauchspeicheldrüse, Hypophyse und Gelenken verursacht, während Porphyria Cutanea Tarda eine seltene Störung ist exponierte Haut.

Hem besteht aus Eisen und Protoporphyrin. Es ist ein wesentlicher Cofaktor, der an verschiedenen biologischen Prozessen wie Sauerstofftransport und Lagerung, Elektronentransfer, Signaltransduktionsmedikamenten, Steroidstoffwechsel und Mikro -RNA -Verarbeitung beteiligt ist. Hem ist auch ein Vorläufer von Hämoglobin. Hämochromatose und Porphyria cutanea TARDA sind zwei häm-assoziierte seltene Störungen.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist Hemochromatose 
3. Was ist Porphyria cutanea tarda
4. Ähnlichkeiten -Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda
5. Hämochromatose gegen Porphyria cutanea tarda in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung -Hämochromatose gegen Porphyria cutanea tarda

Was ist Hemochromatose?

Hemochromatose ist eine erbliche Störung, die zu viel Eisen von den Lebensmitteln absorbiert, die Menschen essen. Dies führt zu einem überschüssigen Eisenaufbau in Organen wie Leber, Herz und Bauchspeicheldrüse. Zu viel Eisen kann zu lebensbedrohlichen Erkrankungen wie Lebererkrankungen, Herzproblemen und Diabetes führen. Die Anzeichen und Symptome der Hämochromatose sind Bauchschmerzen, Müdigkeit, Gelenkschmerzen, Schwäche, Diabetes, Impotenz, Verlust von Sexualtrieb, Herz- und Leberversagen, bronzefarbener Haut und Gedächtnisnebel (mangelnde Fokus und mentale Klarheit). Hämochromatose wird durch eine Mutation in einem Gen verursacht, das normalerweise die Menge an Eisen kontrolliert. Dieses Gen ist bekannt als Hfe. Der Hfe Gen hat zwei häufige Mutationen (C282y und H63D), die zu erblicher Hämochromatose führen. Darüber hinaus zeigt die erbliche Hämochromatose ein autosomal rezessives Erbschaftsmuster.

Abbildung 01: Hämochromatose

Die Hämochromatose kann durch Blutuntersuchungen (Serumtransferrinsättigung und Serumferritin), Leberfunktionstests, MRT, Tests auf Genmutation und Leberbiopsie diagnostiziert werden. Darüber hinaus können die Behandlungsoptionen für die Hämochromatose die Blutentfernung (Phlebotomie) und die Chelatierung (Entfernen von überschüssigem Eisen durch Urin oder Stuhl unter Verwendung eines Medikaments) umfassen.

Was ist Porphyria cutanea tarda?

Porphyria cutanea TARDA ist eine seltene Störung. Die betroffene Haut sieht zerbrechlich aus und kann nach einem kleinen Trauma schälen oder blasen. Es kann auch zu Leberanomalien verursacht werden. Zu den häufigen Symptomen können Blasen auf der Haut sein, die Sonne, Photosensitivität, zerbrechliche Haut, erhöhtes Haarwachstum im Gesicht, Krusten, Narben, Rötungen, Schwellungen oder Juckreiz der Haut, Hyperpigmentierung, Wunden nach leichten Verletzungen an der Haut ausgesetzt sind , rotbrauner Urin und Leberschaden.

Porphyria cutanea TARDA wird durch einen Mangel an Uroporphyrinogen -Decarboxylase (UROD) verursacht, was für die Synthese des Häms wesentlich ist. Dies verursacht ungewöhnlich hohe Spiegel an Porphyrinen und Porphyrin -Vorläufern. Ungefähr 75% bis 80% der Porphyria Cutanea TARDA -Fälle werden erworben oder sporadisch. Die verbleibenden Fälle haben eine genetische Veranlagung. Erbliche Porphyrie Cutanea TARDA ist speziell auf eine Mutation in der Urod Gen. Diese erbliche oder familiäre Porphyria Cutanea TARDA folgt einem autosomal rezessiven Erbschaftsmuster.

Abbildung 02: Porphyria cutanea tarda

Darüber hinaus kann Porphyria cutanea tarda durch Krankengeschichte, körperliche Untersuchung, Blutuntersuchungen, Urintests, Stuhltests und Hautbiopsie diagnostiziert werden. Darüber hinaus umfassen Behandlungsoptionen für Porphyria cutanea tarda eine Phlebotomie, Medikamente wie Chloroquin und Hydroxychloroquin, Schmerzmittel, Eisenchelatoren und Behandlung der Krankheiten, die die Porphyria cutanea TARDA wie HCV oder HIV verursachen.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda?

• Hämochromatose und Porphyria cutanea TARDA sind zwei Häm-assoziierte Störungen.
• Beide Bedingungen sind seltene Störungen.
• Beide Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Hyperpigmentierung und Leberprobleme aufweisen.
• Sie können eine genetische Veranlagung haben.
• Beide Bedingungen folgen einem autosomalen Vererbungsmuster, wenn er vererbt wird.
• Beide Erkrankungen können durch körperliche Untersuchung und Blutuntersuchungen diagnostiziert werden.
• Sie können durch Phlebotomie und Chelation behandelt werden.

Was ist der Unterschied zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda?

Hämochromatose ist eine seltene Störung, die zu viel Eisen in Haut, Herz, Leber, Bauchspeicheldrüse, Hypophyse und Gelenken verursacht, während Porphyria Cutanea TARDA eine seltene Störung ist, die schmerzhafte, glühende Hautläsionen auf Sonnen exponierte Haut verursacht. Dies ist daher der Schlüsselunterschied zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda. Darüber hinaus ist die Hämochromatose hauptsächlich erblich. Andererseits werden ungefähr 75% bis 80% der Fälle von Porphyria Cutanea TARDA erworben oder sporadisch, und die verbleibenden Fälle haben eine genetische Veranlagung.

Die folgende Infografik zeigt die Unterschiede zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda in tabellarischer Form für den Nebenseitigen Vergleich.

Zusammenfassung -Hämochromatose gegen Porphyria cutanea tarda

Hem ist ein wesentlicher Bestandteil des Hämoglobins, das Sauerstoff im Körper trägt. Hämochromatose und Porphyria cutanea TARDA sind zwei häm-assoziierte seltene Störungen. Hämochromatosestörung verursacht zu viel Eisen in Haut, Herz, Leber, Bauchspeicheldrüse, Hypophyse und Gelenke, während die Porphyria Cutanea TARDA -Störung schmerzhafte, glühende Hautläsionen auf der Sonne entsteht, die auf der Sonne entlarvt Haut ausgesetzt ist, Haut aus der Sonne entlarvt Haut. Dies fasst also den Unterschied zwischen Hämochromatose und Porphyria cutanea tarda zusammen.

Referenz:

1. „Hemochromatose.Mayo Clinic, Mayo Foundation für medizinische Ausbildung und Forschung, 30. Dezember. 2020.
2. Bandoim, Lana. „Porphyria cutanea tarda: Bilder, Behandlung und mehr.”Healthline, Healthline Media, 14. August. 2018.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "Hemochromatosis Leber -Eisen -Preußenblau" von Joseph Mathew, May y Leong, Nick Morley und Alastair D Burt - Ein Leberfibrose -Cocktail? Psoriasis, Methotrexat und genetische Hämochromatose, BMC Dermatology 2005, 5:12. doi: 10.1186/1471-5945-5-12 (CC von 2.0) über Commons Wikimedia
2. "Blasen in Porphyria cutanea tarda" von Nicolás Hermosilla B.; Gonzalo de Toro; Montserrat Molgó - (CC von 4.0) über Commons Wikimedia