Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie

Schlüsselunterschied - Thrombozytopenie gegen Hämophilie

Das Vorhandensein von ungewöhnlich niedrigen Blutplättchen im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Es hat keine genetische Veranlagung und ist am häufigsten auf verschiedene erworbene Ursachen zurückzuführen, die die Produktion von Blutplättchen beeinträchtigen. Gleichzeitig ist es angemessener, Thrombozytopenie eher als klinisches Zeichen als als individuelle Krankheit zu betrachten. Abgesehen von Thrombozytopenie und einer Handvoll wenigen anderen Erkrankungen ist eine überwiegende Mehrheit der hämatologischen Störungen auf die ererbten genetischen Effekte zurückzuführen, die am häufigsten über die weiblichen Träger an die nächste Generation von Nachkommen übertragen werden. Hämophilie ist eine solche hämatologische Störung, die bei Männern fast ausschließlich auftritt, was auf den Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX zurückzuführen ist. Der Schlüsselunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin, dass die Thrombozytopenie ist die Abnahme des Thrombozytenspiegels, während die Hämophilie die Abnahme der Konzentration von Faktor VIII oder IX ist.

INHALT

1. Überblick und wichtiger Unterschied
2. Was ist Thrombozytopenie
3. Was ist Hämophilie
4. Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie
5. Seite an Seitenvergleich - Thrombozytopenie gegen Hämophilie in tabellarischer Form
6. Zusammenfassung

Was ist Thrombozytopenie?

Das Vorhandensein von ungewöhnlich niedrigen Blutplättchen im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Patienten mit dieser Erkrankung neigen dazu, zu bluten, und die Blutung entsteht eher aus kleinen Kapillaren und Venolen als aus großen Gefäßen. Folglich kann es zahlreiche punktuelle Blutungen im gesamten Körpergewebe geben. Auf der Haut manifestiert sich dies als thrombozytisches Purpura, das durch das Vorhandensein kleiner purpurer Flecken gekennzeichnet ist.

Blutungen treten erst auf, wenn der Thrombozytenpegel unter 50000/ fällt//.

Klinische Merkmale

• Petechiae
• Leichte Blutergüsse
• Längere Blutungen auch nach einer leichten Verletzung
• Blutungen aus Zahnfleisch
• Epistaxis
• Hämaturie
• Schwere Menstruationsblutungen
• Gelbliche Verfärbung der Haut (Gelbsucht)

Abbildung 01: Thrombozytische Purpura

Ursachen

• Splenomegalie
• Leukämie
• Idiopathische Thrombozytopenie
• Chronischer Alkoholismus
• Virusinfektionen wie Hepatitis C
• Schwangerschaft
• Nebenwirkungen verschiedener Arzneimittel wie Heparin
• Hämolytisch-urämisches Syndrom

Untersuchung

Eine volle Blutzahl kann die ungewöhnlich niedrigen Blutplättchenwerte aufdecken. Weitere Untersuchungen können auf der Grundlage des klinischen Verdachts der zugrunde liegenden Pathologie erforderlich sein.

Management

• Wenn Thrombozytopenie auf eine Immunantwort zurückzuführen ist, müssen Immunsuppressiva verabreicht werden. Kortikosteroide sind das Medikament der Wahl, um übermäßige entzündliche Prozesse zu unterdrücken und die Thrombozytenproduktion zu steigern
• Eine tödlich niedrige Thrombozyung kann die sofortige Transfusion von Blutprodukten und Blutplättchen erfordern, um lebensbedrohlich zu vermeiden
• Wenn Splenomegalie die Ursache für Thrombozytopenie ist, ist eine chirurgische Resektion der Milz erforderlich.
• Abhängig von der zugrunde liegenden Pathologie können verschiedene andere medizinische und chirurgische Interventionen erforderlich sein

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine hämatologische Störung, die bei Männern fast ausschließlich beobachtet wird. In den meisten Fällen ist diese Krankheit auf den Mangel des Gerinnungsfaktors VIII zurückzuführen, in diesem Fall bekannt Klassische Hämophilie oder Hämophilie a. Die andere weniger häufig gesehene Form von Hämophilie, die als bekannt ist als Hämophilie b, ist auf den Mangel des Gerinnungsfaktors IX zurückzuführen.

Die Vererbung beider Faktoren erfolgt durch die weiblichen Chromosomen. Folglich ist die Wahrscheinlichkeit, dass eine Frau Hämophilie wird, extrem niedrig, da es unwahrscheinlich ist, dass beide Chromosomen gleichzeitig mutiert werden. Die Frauen, deren einzige Chromosom mangelhaft ist, werden als Hämophilie -Träger bezeichnet.

Abbildung 02: Genetische Übertragung von Hämophilie

Klinische Merkmale

• Schwere Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt weniger als 1iu/dl)

Dies ist gekennzeichnet durch spontane Blutungen aus dem frühen Leben, typischerweise in die Gelenke und Muskeln. Wenn nicht ordnungsgemäß behandelt wird, kann der Patient Gelenkdeformitäten erhalten und sogar verkrüppelt werden.

• Mäßige Hämophilie (Faktorkonzentration liegt zwischen 1-5 IU/DL)

Dies ist mit schweren Blutungen nach einer Verletzung und gelegentlichen spontanen Blutungen verbunden.

• Milde Hämophilie (Faktorkonzentration beträgt mehr als 5 IE/DL)

In diesem Zustand gibt es keine spontanen Blutungen. Blutungen treten erst nach einer Verletzung oder bei Operationen auf.

Untersuchungen

• Prothrombinzeit ist normal
• APTT wird erhöht
• Der Faktor VIII oder Faktor IX -Spiegel sind ungewöhnlich niedrig

Behandlung

• Intravenöse Infusion von Faktor VIII oder Faktor IX, um ihre Werte zu normalisieren

Die Halbwertszeit von Faktor VIII beträgt 12 Stunden. Daher muss es mindestens zweimal am Tag verabreicht werden, um die entsprechenden Niveaus aufrechtzuerhalten. Andererseits reicht es aus, Faktor IX einmal in der Woche zu infundieren, da es eine längere Halbwertszeit von 18 Stunden hat.

Was sind die Ähnlichkeiten zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?

• Beide sind hämatologische Störungen.
• Abnormale Blutungen sind das häufigste und herausragendste klinische Merkmal von Thrombozytopenie und Hämophilie.

Was ist der Unterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie?

Zusammenfassung - Thrombozytopenie gegen Hämophilie

Das Vorhandensein von ungewöhnlich niedrigen Blutplättchen im Blut wird als Thrombozytopenie bezeichnet. Hämophilie hingegen ist eine hämatologische Störung, die durch den Mangel an Faktor VIII oder Faktor IX verursacht wird und bei Männern fast ausschließlich beobachtet wird. Der Hauptunterschied zwischen Thrombozytopenie und Hämophilie besteht darin.

Verweise

1. Kumar, Parveen J., und Michael l. Clark. Kumar & Clark Klinische Medizin. Edinburgh: w.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E., und Arthur c. Guyton. Guyton und Hall Lehrbuch für medizinische Physiologie. 12. ed. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Bild mit freundlicher Genehmigung:

1. "Purpura" von Benutzer: Hector - The English Wikipedia (CC BY -SA 3.0) über Commons Wikimedia
2. "Hämophilie 02" von National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - National Heart Lung and Blood Institute (NIH) (öffentlich zugänglich) über Commons Wikimedia